Чернодробни симптоми

Чернодробните симптоми могат се изяват като умора, повишена склонност към кървене и кръвозагуба (поради чернодробна енцефалопатия) и портална хипертензия. Последното представлява състояние, при което налягането на вена порте е значително увеличена, води до есофагиални варици (разширени кръвоносни съдове в хранопровода), които могат да кървят в живото-застрашаващи ситуации, спленомегалия (уголемяване на далака) и асцит (натрупване на течност в коремната кухина). При преглед, могат да се забележат знаци на хронично чернодробно заболяване като паякообразни къвонасядания (малки разширени кръвоносни съдове, обикновенно на гръния кош).Хроничния активен хепатит причинява цироза при повечето пациенти докато те развият симптоми. Докато при повечето пациенти с цироза има повишен риск за хепатоцелуларен карцином (рак на черния дроб), този риск при пациентите с Болест на Уилсън е сравнително малък.
Около 5% от пациентите биват диагностицирани чак когато развият скоротечно остра чернодробна недостатъчност, често придружена от хемолитична анемия (анемия, в резултат на разрушаване на червените кръвни телца). Това води до отклонения в производство на протеини (идентифицирани от обърканата коагулация) и в метаболизма на черния дроб. Объркания метаболизъм на протеините води до натрупване на отпадъчни продукти като амоняк в кръвта. Когато тези отпадъчни продукти стигнат до мозъка, пациента развива чернодробна енцефалопатия (объркване, кома, гърчове и накрая животозастрашаващото подуване на мозъка).